ПОЛТАВСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Головна

Спрощений режим

Опис

Бази даних

Періодичні видання. Статті - результати пошуку 148913

Вид пошуку

Книги

Періодичні видання. Статті

Книги іноземною мовою

Художня література

Дисертації

Автореферати

Методичні рекомендації. Брошури

Магістерські роботи

Матеріали конференцій

Електронний ресурс

Краєзнавство Полтавщини

Раритетні видання

Зона пошуку

у знайденому

Знайдено у інших БД:

Книги (4)

Формат представлення знайдених документів:
повний	інформаційний	короткий

Відсортувати знайдені документи за:
автором	назвою	роком видання	типом документа

Пошуковий запит: (<.>S=ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ<.>)

Загальна кількість знайдених документів : 27
Показані документи с 1 за 10

1-10 11-20 21-27

Нетипові прояви хвороби Вільсона - Коновалова (клінічний випадок) / О. Д. Шульга [та ін.] // Укр. мед. часопис. - 2021. - N 6. - С. 85-87

MeSH-~главная:
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, патофизиология)
Дод.точки доступу:
Шульга, О. Д.
Гриб, B. А.
Юрко, О. А.
Потапович, П. В.
Купновицька-Сабадош, М. Ю.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Wilson’s disease and diagnostic challenges: clinical case / V. N. Zhdan [и др.] // Вісн. пробл. біол. і медицини = Bulletin of Problems in Biology and Medicine : український науково-практичний журнал. - 2022. - № 3(166). - С. 184-188 . - ISSN 2077-4214

MeSH-~главная:
КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, осложнения, этиология)
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ИЗМЕНЧИВОСТЬ -- GENETIC VARIATION
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ К БОЛЕЗНИ -- GENETIC PREDISPOSITION TO DISEASE
Анотація: This article covers a case of a rare genetic disorder – Wilson’s disease. It is an autosomal recessive inherited disorder that attracts the close attention of scientists since the disease affects many organs and systems of a patient and can develop both in children and in adults. Wilson’s disease occurs with similar frequency throughout the world. It is caused by mutations in the ATP7B gene identified on the long arm of the 13th chromosome, as well as by the heterozygous carriage. The copper metabolism disorder determined by the genetic changes plays a major role in the development of Wilson’s disease. The excess copper accumulates in the liver parenchyma, nervous tissue and in the peripheral cornea (so-called Kayser-Fleischer rings) which results in subsequent organ damage. Since there is no unified examination that could confirm or rule out Wilson’s disease, it is necessary that doctors are able to define the symptoms of this disease. The early detection of symptoms and diagnostic studies can improve the disease prognosis. The aim of our research was to study the debut of Wilson’s disease in a 39-year-old patient with comorbid pathology. We also analyzed the difficulties of managing patients with Wilson’s disease in the example of this clinical case. We considered different mechanisms of the disease development and peculiarities of the diagnosis of atypical symptoms using international recommendations and protocols. The difficulty of our clinical case was that the symptoms of the disease with a comorbid pathology were atypical at the early stage of the illness. We did not detect damage to the nervous system, as well as ophthalmological features, and changes in the amount of free copper, ceruloplasmin levels and rate of 24-hour urinary copper excretion. It was proven that detection of these biochemical markers in blood and urine is important in ruling out Wilson’s disease in a patient with cirrhosis of the liver even if the other organs that were usually affected by copper were not damaged. Prompt diagnosis of the markers of Wilson’s disease and corresponding treatment can prevent the progression of the disease and its complications in such patients. Our research can be useful for gastroenterologists, neuropathologists, family physicians, and doctors of other specialties.
Дод.точки доступу:
Zhdan, V. N.
Kyrian, O. A.
Babanina, M. Yu.
Kitura, Ye. M.
Tkachenko, M. V.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Хвороба Вільсона та складність діагностичного пошуку: клінічний випадок / В. М. Ждан [и др.] // Вісн. пробл. біол. і медицини = Bulletin of Problems in Biology and Medicine : український науково-практичний журнал. - 2022. - № 3(166). - С. 189-193 . - ISSN 2077-4214

MeSH-~главная:
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, осложнения)
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ИЗМЕНЧИВОСТЬ -- GENETIC VARIATION
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ К БОЛЕЗНИ -- GENETIC PREDISPOSITION TO DISEASE
КОМОРБИДНОСТЬ -- COMORBIDITY
Анотація: У статті наведено приклад рідкісного генетичного захворювання – хвороби Вільсона. Захворювання має аутосомно-рецесивний тип спадкування та привертає значну увагу науковців, що обумовлено ураженням багатьох органів і систем людини при даному захворюванні та можливістю дебюту хвороби як в дитячому так і в дорослому віці. Хвороба Вільсона, що зустрічається з однаковою частотою у всьому світі, зумовлена мутаціями в гені ATP7B, який ідентифікований на довгому плечі 13-й хромосоми людини (13q14.3- q21.1) та впливом гетерозиготного носійства. Порушення обміну міді, які детерміновані генетичними змінами, відіграють головну роль у розвитку хвороби Вільсона, обумовлюють її накопичення у паренхімі печінки, нервовій тканині та периферійних відділах рогівки ока (формування кілець Кайзера-Флейшера) з послідуючим пошкодженням міддю відповідних органів та систем. Відсутність єдиного обстеження, яке могло б однозначно виключити або підтвердити хворобу Вільсона, потребує глибоких знань лікарів, щодо проявів даного спадкового захворювання. Тому своєчасне виявлення характерних симптомів та проведення діагностичних досліджень для підтвердження діагнозу, може покращити подальший прогноз перебігу хвороби. Метою нашого дослідження стало визначення дебюту хвороби Вільсона, що виникла у хворої 39 років на фоні коморбідної патології та аналіз складності ведення таких пацієнтів на прикладі даного клінічного випадку, із урахуванням механізмів розвитку різноманітних ознак захворювання та особливостей діагностичного пошуку при нетипових проявах хвороби, із використанням міжнародних рекомендацій та протоколів. Складність даного клінічного випадку полягала у нетиповому початку захворювання на фоні коморбідності, початковій відсутності ураження нервової системи, характерних офтальмологічних ознак та змін у вмісті «вільної» міді, церулоплазміну сироватки крові та рівня міді у добовій сечі. Доведена важливість визначення даних біохімічних показників у крові та сечі, при виключенні хвороби Вільсона у хворого з цирозом печінки, навіть при відсутності ураження інших органів – мішеней, які зазнають патологічного впливу із боку міді. Своєчасне призначення діагностичних маркерів хвороби Вільсона та відповідного специфічного лікування може допомогти попередити подальше прогресування хвороби та появу ускладнень у таких хворих. Представлені дані дослідження можуть зацікавити гастроентерологів, невропатологів, сімейних лікарів та лікарів інших спеціальностей.
Дод.точки доступу:
Ждан, В. М.
Кир'ян, О. А.
Бабаніна, М. Ю.
Кітура, Є. М.
Ткаченко, М. В.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Хвороба Вільсона-Коновалова: гострий початок, перебіг, діагностика та лікування (клінічний випадок) / Ю. І. Алєксеєва [та ін.] // Сучасна педіатрія. Україна. - 2021. - N 4. - С. 76-81. - Бібліогр. наприкінці ст.

MeSH-~главная:
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (генетика, диагностика, терапия, эпидемиология, этиология)
ДЕТИ -- CHILD
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЕВ -- CASE REPORTS
Дод.точки доступу:
Алєксеєва, Ю. І.
Туркін, Ю. В.
Синоверська, О. Б.
Іванишин, Л. Я.
Волошинович, В. М.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Особливості клінічного перебігу хвороби Вільсона в дітей / В. С. Березенко [та ін.] // Сучасна педіатрія. Україна. - 2021. - N 4. - С. 6-12. - Бібліогр. наприкінці ст.

MeSH-~главная:
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (генетика, диагностика, кровь, осложнения, ультрасонография)
ДЕТИ -- CHILD
Дод.точки доступу:
Березенко, В. С.
Крат, В. В.
Задорожня, Т. Д.
Андрусишина, І. М.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Черненко, М. Е.
Нейротрофический фактор BDNF при нейродегенеративных заболеваниях / М. Е. Черненко, И. К. Волошин-Гапонов // Експерим. і клініч. медицина. - 2019. - N 3. - С. 67-73

MeSH-~главная:
НЕРВА РОСТА ФАКТОРЫ -- NERVE GROWTH FACTORS (метаболизм)
НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ -- NEURODEGENERATIVE DISEASES (диагностика, кровь, патофизиология)
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS (диагностика, этиология)
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, этиология)
Анотація: У статті представлено дослідження сироватки крові хворих ремітуюче-рецидивуючим розсіяним склерозом (РС) на стадії загострення та хворих з хворобою Вільсона-Коновалова (БВК) з неврологічними проявами. Отримані дані свідчать про те, що BDNF може служити показником розвитку дегенеративного сценарію перебігу ремітуюче-рецидивуючого розсіяного склерозу. Визначення концентрації BDNF може бути використано в якості моніторингу активності атрофічного процесу і ефективності лікувально реабілітаційних заходів.
В статье представлено исследование сыворотки крови больных ремиттирующе-рецидивирующим рассеяным склерозом (РС) на стадии обострения и больных с болезнью Вильсона-Коновалова (БВК) с неврологическими проявлениями. Полученные данные свидетельствуют о том, что BDNF может служить показателем развития дегенеративного сценария течения ремиттирующе-рецидивирующего рассеянного склероза. Определение концентрации BDNF может быть использовано в качестве мониторинга активности атрофического процесса и эффективности лечебно- реабилитационных мероприятий.
Дод.точки доступу:
Волошин-Гапонов, И. К.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Циммерман, Я. С.
Лекарственные поражения печени и поражение печени при беременности: патогенез, диагностика и лечение / Я. С. Циммерман, Л. Г. Вологжанина // Клин. фармакология и терапия = Clinical Pharmacology and Therapy. - 2018. - Т. 27, N 5(on-line). - С. 85-90. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0869-5490

MeSH-~главная:
БЕРЕМЕННОСТИ ОСЛОЖНЕНИЯ -- PREGNANCY COMPLICATIONS
ПЕЧЕНИ БОЛЕЗНИ -- LIVER DISEASES
ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ -- CHOLELITHIASIS
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION
Кл.слова (ненормовані):
АДЕМЕТИОНИН
Анотація: В статье представлены современные данные о патогенезе лекарственных поражений печени, развивающихся в результате непосредственного токсического поражения печеночной ткани или вследствие опосредованного воздействия на метаболические процессы в печени и идиосинкразического ее поражения. Приведена современная классификация лекарственных поражений печени – острых, хронических, сосудистых, опухолевых и др. Представлены диагностические критерии и возможности фармакотерапии. Перечислены и охарактеризованы поражения печени, возникающие иногда при беременности, в том числе индуцированный беременностью внутрипеченочный холестаз и его лечение с использованием препаратов урсодеоксихолевой кислоты, в части случаев – адеметионина. Представлена характеристика острой жировой дистрофии печени, ее патогенез и лечебная тактика, а также HELLP-синдром. Заключительный раздел статьи посвящен течению беременности при наличии различных заболеваний печени (вирусных гепатитов, аутоиммунных заболеваний печени, болезни Вильсона, холелитиаза и др.)
Дод.точки доступу:
Вологжанина, Л. Г.

Примірників всього: 1
ЕЖ (1)
Вільні: ЕЖ (1)

Найти похожие

Нейровизуализация как способ "заглянуть под клинический порог" нейродегенерации / Н. П. Волошина [и др.] // Медицина сьогодні і завтра = Медицина сегодня и завтра. - 2019. - N 4. - С. 61-68

MeSH-~главная:
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS (диагностика, патофизиология)
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, патофизиология)
НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ -- NEURODEGENERATIVE DISEASES (диагностика, патофизиология)
МОЗГ ГОЛОВНОЙ -- BRAIN (патология)
МОЗГА ГОЛОВНОГО ЖЕЛУДОЧКИ -- CEREBRAL VENTRICLES (патология)
СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ ПРОСТРАНСТВО -- SUBARACHNOID SPACE (патология)
МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING (методы)
ТОМОГРАФИЯ -- TOMOGRAPHY (методы)
НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИЯ -- NEUROIMAGING (методы)
Анотація: Адаптивные свойства нервной системы и феномен нейропластичности формируют понятие клинический порог, благодаря которому имеющиеся повреждения нервной системы до определенного момента клинически не проявляются. Клинический порог – это комплекс адаптационных механизмов, в основе которых лежат пластические свойства нервной ткани. Высокопольные современные магнитно-резонансные томографы дают возможность заглянуть под клинический порог и своевременно назначить или оптимизировать терапию. Благодаря своевременному проведению МРТ головного мозга можно выявить доклинические изменения нервной системы, а также выявить неблагоприятные тенденции в течении болезни в целях минимизации повреждений нервной системы. Описаны изменения желудочковой системы и субарахноидальных пространств головного мозга у пациентов с рассеянным склерозом и болезнью Вильсона-Коновалова. Выявлены изменения, которые свидетельствуют о наличии атрофических изменений, характерных как для демиелинизирующей патологии, так и для нейродегенеративной. Прогрессирующие атрофические изменения головного мозга при стабильной клинической картине могут служить признаком потери неврологического резерва. Явления быстро нарастающей атрофии головного мозга, нарастающая атрофия мозолистого тела и мозжечка уже на ранних стадиях патологического процесса являются неблагоприятными прогностическими признаками как рассеянного склероза, так и болезни Вильсона-Коновалова. Своевременная оценка выраженности атрофии может помочь в принятии решения о смене препарата, проведении комплекса интенсивных нейропротективных мероприятий и персонифицировать терапию.
Дод.точки доступу:
Волошина, Н. П.
Черненко, М. Е.
Волошин-Гапонов, И. К.
Василовский, В. В.
Негреба, Т. В.
Костюковская, А. Е.
Гапонов, П. К.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

Черненко, М. Е.
Проблема дифференциальной диагностики нейродегенеративной патологии / М. Е. Черненко // Медицина сьогодні і завтра = Медицина сегодня и завтра. - 2019. - N 3. - С. 49-53

MeSH-~главная:
СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ -- MULTIPLE SCLEROSIS (диагностика)
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика)
НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ -- NEURODEGENERATIVE DISEASES (диагностика)
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ -- DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL
МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ -- MAGNETIC RESONANCE IMAGING (методы)
Анотація: Дифференциальный диагноз рассеянного склероза и болезни Вильсона-Коновалова является важной клинической задачей, от правильного решения которой зависит своевременное назначение адекватной терапии. При кажущейся на первый взгляд несложности дифференциальной диагностики этих болезней в ряде случаев, особенно нетипичных, возникают трудности в постановке правильного диагноза. Магнитно-резонансная томография является обязательным исследованием в структуре комплексного обследования пациентов с рассеянным склерозом и болезнью Вильсона-Коновалова. Стандартизированные магнитно-резонансные томографические исследования на высокопольном томографе обязательны во всех случаях проведения дифференциального диагноза у больных с демиелинизирующей патологией центральной нервной системы и нейродегенеративными заболеваниями. Анализ топографии очаговых изменений в динамике и оценка скорости нарастания атрофических изменений имеют огромное значение для своевременного назначения адекватного лечения, что, в свою очередь, непосредственно влияет на прогноз заболевания. Описаны данные магнитно-резонансной томографии головного мозга 30 пациентов с рассеянным склерозом и 10 – с болезнью Вильсона- Коновалова, которые находились на лечении в ГУ «ИНПН НАМИ Украины» (г. Харьков). Сделан вывод о том, что и рассеянный склероз, и болезнь Вильсона-Коновалова относятся к хроническим частично управляемым заболеваниям, при которых чрезвычайно важен динамический мониторинг. Неотъемлемой частью мониторинга является адекватная нейровизуализация. Ни одна из методик диагностики рассеянного склероза и болезни Вильсона-Коновалова не имеет самостоятельного диагностического значения, а установление диагноза возможно лишь при всестороннем анализе клинических, лабораторных, генетических и нейровизуализационных данных.
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

10.

Паттерны ЭЭГ при болезни Вильсона-Коновалова у пациентов с различными антропоморфологическими характеристиками / И. Н. Никишкова [и др.] // Медицина сьогодні і завтра = Медицина сегодня и завтра. - 2015. - N 3. - С. 93-98

MeSH-~главная:
ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ -- HEPATOLENTICULAR DEGENERATION (диагностика, патофизиология)
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ -- ELECTROENCEPHALOGRAPHY (методы)
АНТРОПОЛОГИЯ -- ANTHROPOLOGY (методы)
ЭТНИЧЕСКИЕ ГРУППЫ -- ETHNIC GROUPS
МОЗГА ВОЛНЫ -- BRAIN WAVES (физиология)
АЛЬФА-РИТМ -- ALPHA RHYTHM (физиология)
БЕТА-РИТМ -- BETA RHYTHM (физиология)
Анотація: Описана распространенность определенных типов паттернов ЭЭГ при болезни Вильсона-Коновалова у пациентов, принадлежащих к разным антропологическим типам (AT). Проанализированы данные ЭЭГ и продемонстрированы различия частоты нахождения определенных комбинаций функционального состояния подкорковых структур мозга, регулирующих тонус неокортекса. Представленность типов ЭЭГ-паттернов среди пациентов - носителей средиземноморского AT отражала характерную для группы больных в целом: дезорганизованная ЭЭГ с признаками дисфункции лимбико-диэнцефальной и кортикобазальной систем. Для пациентов - носителей антланто-балтийского AT наиболее характерными были паттерны ЭЭГ с доминированием регулярной ?-активности и с низким уровнем пароксизмальных проявлений. У пациентов - носителей динарского AT преобладали паттерны ЭЭГ с признаками усиления активирующих ретикулярных влияний на неокортекс на фоне снижения таламической активности.
Дод.точки доступу:
Никишкова, И.Н.
Волошин-Гапонов, И.К.
Кутиков, А.Е.
Забродина, Л.П.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

1-10 11-20 21-27

© Міжнародна асоціація користувачів і розробників
електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)