Головна Спрощений режим Опис

Бази даних


Періодичні видання. Статті - результати пошуку 149287

Вид пошуку

Зона пошуку
у знайденому
 Знайдено у інших БД:Книги (6)
Формат представлення знайдених документів:
повнийінформаційнийкороткий
Відсортувати знайдені документи за:
авторомназвоюроком виданнятипом документа
Пошуковий запит: (<.>K=ЛИЗОСОМЫ<.>)
Загальна кількість знайдених документів : 22
Показані документи с 1 за 10
 1-10    11-20   21-22 
1.


   
    Поддерживающий режим заместительной ферментной терапии у взрослых больных болезнью Гоше I типа: предварительные результаты / Р. В. Пономарев [и др.] // Гематология и трансфузиология = Hematology and Transfusiology : научно-практический рецензируемый медицинский журнал. - 2019. - Т. 64, № 3. - С. 331-341 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0234-5730


MeSH-~главная:
ГОШЕ БОЛЕЗНЬ -- GAUCHER DISEASE
ФЕРМЕНТ-ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ -- ENZYME REPLACEMENT THERAPY
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
Анотація: Введение. Болезнь Гоше (БГ) — заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Заместительная ферментная терапия (ЗФТ) является современным стандартом лечения БГ. Поддерживающий режим ЗФТ до настоящего времени не разработан. Цель исследования: разработка оптимального, научно-экономически обоснованного режима поддерживающей ЗФТ у взрослых больных БГ I типа. Материалы и методы. В исследование включено 100 взрослых больных БГ I типа, достигших целей лечения на фоне как минимум двух лет ЗФТ в стандартном режиме. Больные переводились на поддерживающий режим ЗФТ, заключавшийся в увеличении интервала между инфузиями рекомбинантного фермента до 4 недель, в дозе 15– 20 ед./кг массы тела. Оценка эффективности поддерживающего режима ЗФТ проводилась c интервалом 1 раз в 12 месяцев и включала основные показатели активности БГ. Срок наблюдения больных в рамках исследования варьировал от 12 до 36 месяцев. Результаты. При использовании поддерживающего режима ЗФТ у больных БГ I типа, достигших целей лечения на фоне стандартного начального режима ЗФТ, сохраняется стабильность ранее достигнутого лечебного эффекта по всем критериям эффективности: не выявлено клинически значимых различий в показателях гемоглобина и тромбоцитов, размерах селезенки и степени специфической инфильтрации костного мозга бедренных костей. Заключение: увеличение до 4 недель интервалов между инфузиями рекомбинантной глюкоцереброзидазы на протяжении 12, 24 и 36 месяцев не привело к ухудшению лабораторных и инструментальных показателей, ассоциированных с активностью БГ.
Перейти к внешнему ресурсу Текст

Дод.точки доступу:
Пономарев, Р. В.
Лукина, К. А.
Сысоева, Е. П.
Чавынчак, Р. Б.
Соловьева, А. А.
Яцык, Г. А.
Куликов, С. М.
Лукина, Е. А.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

2.


   
    Скрининг, диагностика и лечение болезни Фабри / Е. А. Каровайкина [и др.] // Клин. фармакология и терапия = Clinical Pharmacology and Therapy. - 2019. - Т. 28, N 3. - С. 68-74. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0869-5490


MeSH-~главная:
АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ -- FABRY DISEASE
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ -- GENETIC DISEASES, INBORN
АЛЬФА-ГАЛАКТОЗИДАЗА -- ALPHA-GALACTOSIDASE
Анотація: Болезнь Фабри – это орфанная лизосомная болезнь накопления, которая характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов, в том числе почек, сердца и центральной нервной системы. Типичные симптомы, позволяющие заподозрить этот диагноз, включают в себя нейропатическую боль в кистях и стопах, ангиокератомы и снижение или отсутствие потоотделения. Важную роль в диагностике заболевания играет скрининг в группах риска, а также семейный скрининг. Пациентам с болезнью Фабри, особенно мужчинам, показана ферментозаместительная терапия рекомбинантными препаратами лизосомного фермента α-галактозидазы А, которую следует начинать на более раннем этапе, когде еще отсутствует необратимое поражение внутренних органов. В статье обсуждаются различные аспекты диагностики и лечения болезни Фабри на основании данных литературы и результатов обследования более 110 взрослых пациентов с этим заболеванием.
Перейти к внешнему ресурсу Текст

Дод.точки доступу:
Каровайкина, Е. А.
Моисеев, А. С.
Буланов, Н. М.
Носова, Н. Р.
Кучиева, А. М.
Новиков, П. И.
Моисеев, С. В.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

3.


   
    Первые случаи болезни Помпе в Казахстане / H. A. Жаркинбекова [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2017. - N 8. - С. 85-87. - Библиогр. в конце ст.


MeSH-~главная:
ГЛИКОГЕНОЗ II ТИПА -- GLYCOGEN STORAGE DISEASE TYPE II (патофизиология)
ГЕНОТИП -- GENOTYPE
ФЕНОТИП -- PHENOTYPE
КАЗАХСТАН -- KAZAKHSTAN
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
Дод.точки доступу:
Жаркинбекова, H. A.
Мухамбетова, Г. А.
Кайшибаева, Г. С.
Жиенбаева, Б. С.
Жумагулова, К. Б.
Кайшибаев, C. H.
Игликова, А. Э.
Сулейманова, С. Ю.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

4.


    Пічкур, Н. О.
    Нейроаутоімунні реакції у хворих з не нейропатичною формою лізосомних хвороб накопичення / Н. О. Пічкур // Вісн. пробл. біол. і медицини = Bulletin of Problems in Biology and Medicine : український науково-практичний журнал. - 2018. - Т. 1, № 1(142). - С. 156-162. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 2077-4214


MeSH-~главная:
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ БОЛЕЗНИ -- METABOLIC DISEASES
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ АУТОИММУННЫЕ -- AUTOIMMUNE DISEASES OF THE NERVOUS SYSTEM
Перейти к внешнему ресурсу Текст
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

5.


    Aaron, Ciechanover
    Внутриклеточная деградация белков от неопределенных представлений через гипотезу о лизосомах и систему убиквитина протеасом к патогенезу заболеваний человека и разработке лекарств направленного действия / Ciechanover Aaron // Аллергология и иммунология = Allergology and Immunology : научный журнал. - 2017. - Т. 18, № 2. - С. 65-79 : ил. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 1562-3637


MeSH-~главная:
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
ПРОТЕАСОМ ИНГИБИТОРЫ -- PROTEASOME INHIBITORS
УБИКВИТИН -- UBIQUITIN
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

6.


   
    IN VITRO-эффекты нитропруссида натрия и L-Nω -нитроаргинина метилового эфира (L-NAME) на активность лизосомальных цистеиновых протеиназ и проницаемость мембраны лизосом / М. А. Фомина [и др.] // Бюл. эксперим. биологии и медицины : ежемесячный международный научно-теоретический ж-л. - 2018. - Т. 165, № 1. - С. 43-46 : диаграмма. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0365-9615


MeSH-~главная:
ЛИЗОСОМЫ -- LYSOSOMES
МЕТИЛОВЫЕ ЭФИРЫ -- METHYL ETHERS
ЭНДОПЕПТИДАЗЫ -- ENDOPEPTIDASES
Дод.точки доступу:
Фомина, М.А.
Кудлаева, А.М.
Исаков, С.А.
Давыдов, В. В.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

7.


    Пауков, /В. С.
    Иммунное гранулематозное воспаление как приспособительная реакция организма. Дискуссия / /В.С. Пауков, Е.А. Коган // Архив патологии : двухмесячный научно-теоретический журнал. - 2014. - Т. 76, № 4. - С. 39-44 : фото.цв. . - ISSN 0004-1955

Рубрики: ГРАНУЛЕМАТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ХРОНИЧЕСКАЯ--Granulomatous Disease, Chronic

   ИММУНИТЕТ АДАПТИВНЫЙ--ADAPTIVE IMMUNITY


   АДАПТАЦИЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ--ADAPTATION, PHYSIOLOGICAL


   ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ


   ТУБЕРКУЛЕЗ


   ЛЕПРА--Leprosy


   ПАТОЛОГИЯ КЛИНИЧЕСКАЯ--PATHOLOGY, CLINICAL


   МОРФОЛОГИЯ


   МАКРОФАГИ--MACROPHAGES


   МИКОБАКТЕРИИ ТУБЕРКУЛЕЗА--MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS


   ГИДРОЛАЗЫ--HYDROLASES


   ЛИЗОСОМЫ--LYSOSOMES


   ЭНДОЦИТОЗ--ENDOCYTOSIS


Кл.слова (ненормовані):
ГАНУЛЕМА ЛЕПРОЗНАЯ ЭПИТЕЛИОИДНО-КЛЕТОЧНАЯ -- ВОЗБУДИТЕЛЬ АНТИГЕННЫЙ -- ЭНДОЦИТОБИОЗ -- КЛЕТКА ЭПИТЕЛИОИДНАЯ -- МИКОБАКТЕРИОЗ
Дод.точки доступу:
Коган, Е.А.

Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

8.


    Пупышев, А. Б.
    20-е Рабочее совещание Европейской исследовательской группы по лизосомным болезням на тему "Лизосомные болезни накопления: проблема нейродегенерации и новые терапевтичекие возможности" (Неаполь, Италия, 1-4 октября 2015 г.) = The 20th European Study Group on Lysosomal Diseases Workshop "Lysosomal storage disorders: problems of neurodegeneration and new therapeutic avenues" (Napoli, Italy, 1-4 Oct. 2015) / А. Б. Пупышев // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2016. - Том 116, N 5. - С. 125-129.

Рубрики: ЛИЗОСОМЫ--LYSOSOMES

Примірників всього: 2
ЧЗ (1), ЭР(МдС) (1)
Вільні: ЧЗ (1), ЭР(МдС) (1)

Найти похожие

9.


    Павловський, М. І.
    Зміни у мембранах лізосом рогівки та кон'юктиви при експериментальному гіпотиреозі / М. І. Павловський, Г. І. Дрожжина, І. М. Павловський // Вісник проблем біології і медицини : український науково-практичний журнал. - 2016. - Т. 2, № 3(132). - С. 49-52. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 2077-4214

Рубрики: ГИПОТИРЕОЗ--HYPOTHYROIDISM

   РОГОВИЦА--CORNEA


   ЛИЗОСОМЫ--LYSOSOMES


Кл.слова (ненормовані):
ЛИЗОСОМЫ -- ГИПОТИРЕОЗ ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЙ -- РОГОВИЦА -- КОНЬЮКТИВА
Дод.точки доступу:
Дрожжина, Г.І.
Павловський, І.М.


Найти похожие

10.


    Соболева, М. К.
    Современные представления о диагностике и лечении нефропатий, сопровождаемых болезнь Андерсона-Фабри. Детская нефроурология / М.К. Соболева // Педиатрия журнал имени Г.Н.Сперанского : научно-практический медицинский журнал. - 2016. - Т. 95, № 4. - С. 160-166 : табл. . - ISSN 0031-403X

Рубрики: НЕФРОПАТИИ

   ПОЧЕК БОЛЕЗНИ--Kidney Diseases


   ЭНДОТЕЛИЙ СОСУДИСТЫЙ--ENDOTHELIUM, VASCULAR


   ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ


   НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ


   ГЕНЕТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ ВРОЖДЕННЫЕ


   ЛИЗОСОМЫ--LYSOSOMES


   КОЖА


   СОСУДИСТЫХ КЛЕТОК АДГЕЗИИ МОЛЕКУЛА-1--VASCULAR CELL ADHESION MOLECULE-1


   АНГИОКЕРАТОМА ТУЛОВИЩА ДИФФУЗНАЯ


   ПОЧЕЧНЫЙ КРОВОТОК ПЛАЗМЕННЫЙ ЭФФЕКТИВНЫЙ--RENAL PLASMA FLOW, EFFECTIVE


   СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ


   НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ--Heredodegenerative Disorders, Nervous System


   ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ БОЛЕЗНИ


   ПЕЧЕНИ БОЛЕЗНИ--Liver Diseases


   ПРОСТАТИТ--PROSTATITIS


   ЛИМФАТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА--LYMPHATIC SYSTEM


   КЛЕТКИ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ--CELL PHYSIOLOGICAL PROCESSES


   ГАЛАКТОЗАМИН--GALACTOSAMINE


   СФИНГОЛИПИДЫ--Sphingolipids


   ЦЕРАМИДЫ--CERAMIDES


   ОККЛЮЗИЯ


   ФЕРМЕНТОВ АКТИВНОСТИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ


   ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ--CHROMOSOME ABNORMALITIES


   МУТАЦИЯ--MUTATION


   ПАЛЛИАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ


   АНТИДЕПРЕССАНТЫ--ANTIDEPRESSIVE AGENTS


   ИНГИБИТОРЫ АПФ


   АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНТА ИНГИБИТОРЫ


Кл.слова (ненормовані):
ПЕРИТЕЛИЙ -- КЛЕТКИ СОСУДОВ ГЛАДКОМЫШЕЧНЫ -- ЦЕРАМИД-ТРИГЕКСОЗИДА -- ЦЕРАМИД-ДИГАЛАКТОЗИДА -- ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИ -- МУТАЦИИ ХРОМОСОМНЫЕ -- ХРОМОСОМА Х -- ЛОКУС XG22.1 -- КАРБОМАЗЕПИНА -- АКРОПАРЕСТЕЗИИ
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Вільні: ЧЗ (1)

Найти похожие

 1-10    11-20   21-22 
 
© 2017-2023
Бібліотека Полтавського державного медичного університету
36011, м. Полтава, вул. Шевченка, 23
© Міжнародна асоціація користувачів і розробників
електронних бібліотек і нових інформаційних технологій
(Асоціація ЕБНІТ)