Проблема риносинусита у пациентов с синдромом Гурлер при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток / С. А. Карпищенко [и др.] // Вестн. оториноларингологии = Vestnik Otorinolaringologii : научно-практический журнал. - 2019. - Т. 84, № 5. - С. 48-54 : ил. - Библиогр. в конце ст. . - ISSN 0042-4668. - ISSN 2309-1274 MeSH-~главная: СИНУСИТ -- SINUSITIS МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ I -- MUCOPOLYSACCHARIDOSIS I СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК ТРАНСПЛАНТАЦИЯ -- STEM CELL TRANSPLANTATION НОС -- NOSE Анотація: Вступление. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) является одним из наиболее эффективных методов лечения синдрома Гурлер, направленным на максимальную коррекцию осложнений, связанных с генетическим заболеванием. Наличие инфекции у реципиента является неблагоприятным фактором риска, влияющим на возможность начала проведения режима кондиционирования и проведения ТГСК в целом. Цель исследования — оценить состояние полости носа и околоносовых пазух у пациентов с синдромом Гурлер перед алло-ТГСК, динамику этих изменений в периоде после трансплантации на фоне коррекции уровня фермента альфа-L-идуронидазы в крови клетками донора. Материал и методы. В клинике НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова в период с февраля 2012 г. по декабрь 2017 г. алло-ТГСК проведена 18 пациентам (10 девочек и 8 мальчиков) с синдромом Гурлер. Медиана возраста на момент выполнения ТГСК составила 23,5 мес (min — 3,4; max — 24,8). Всем пациентам, имеющим картину затенения околоносовых пазух, ринит и затруднение носового дыхания, проводилась стандартная терапия риносинусита перед началом трансплантации, эффект от которой был незначительным. Были оценены проявления ринита, состояние глоточной миндалины и околоносовых пазух у пациентов до и после алло-ТГСК. Результаты. В периоде после алло-ТГСК на фоне нормализации уровня альфа-L-идуронидазы все оцениваемые нами показатели имели достоверное улучшение (p0,05). К сравнительному анализу состояния полости носа и глоточной миндалины до и после ТГСК были доступны данные 14 пациентов из 18. Проявления ринита уменьшились у 9 (64,2%) пациентов, у 11 (78,5%) пациентов уменьшились размеры аденоидов. Сравнительный анализ состояния околоносовых пазух был возможен у 12 пациентов из 18, при этом их воздушность улучшилась у 8 (66,6%) больных. Заключение. Наличие изменений со стороны полости носа и околоносовых пазух у пациентов с синдромом Гурлер до и после алло-ТГСК мало изучено. Наш опыт демонстрирует нормализацию клинических проявлений со стороны полости носа, носоглоточной миндалины и околоносовых пазух у большинства пациентов на фоне алло-ТГСК, которые, по всей видимости, являются следствием основного заболевания. Дод.точки доступу: Карпищенко, С. А. Долгов, О. И. Быкова, Т. А. Роднева, Ю. А. Боровкова, А. С. Овечкина, В. Н. Осипова, А. А. Утимишева, Е. С. Моисеев, И. С. Зубаровская, Л. С. Афанасьев, Б. В. Примірників всього: 1 ЧЗ (1) Вільні: ЧЗ (1)